Синдром пустого турецкого седла Текст научной статьи по специальности — Клиническая медицина

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Манушарова Р. А., Черкезов Д. И.

Синдромом пустого турецкого седла принято называть состояние, когда увеличенное в размерах турецкое седло , выявляемое на рентгенограммах при МРТ и КТ головного мозга, хотя бы частично заполняется воздухом, что свидетельствует о недостаточности диафрагмы турецкого седла .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Манушарова Р. А., Черкезов Д. И.

EMPTY SELLA SYNDROME

The empty sella syndrome is a condition when an increased Turkish saddle found on MRI and CT scans of the brain is at least partially filled with air showing there is insufficient diaphragm of the Turkish saddle .

Текст научной работы на тему «Синдром пустого турецкого седла»

Р.А.МАНУШАРОВА, д.м.н., профессор, Д.И.ЧЕРКЕЗОВ, к.м.н.,

кафедра эндокринологии и диабетологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России, г. Москва

СИНДРОМ ПУСТОГО ТУРЕЦКОГО СЕДЛА

Синдромом пустого турецкого седла принято называть состояние, когда увеличенное в размерах турецкое седло, выявляемое на рентгенограммах при МРТ и КТ головного мозга, хотя бы частично заполняется воздухом, что свидетельствует о недостаточности диафрагмы турецкого седла.

Ключевые слова: турецкое седло, клиническая картина, диагностика, терапия

Изучив аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза, C.Busch обнаружил в 40 случаях (34 женщины) комбинацию почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне, при этом седло казалось пустым. Впервые Busch связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы, и он же предложил называть этот синдром синдромом пустого турецкого седла.

Вход в турецкое седло закрыт твердой мозговой оболочкой — диафрагмой, через которую проходит воронка и ножка гипофиза. В некоторых случаях диафрагма турецкого седла отсутствует или имеется в ней врожденный дефект, и мягкая мозговая оболочка и субарахноидальное пространство распространяются в полость седла, что приводит к увеличению объема турецкого седла.

Этот анатомический дефект имеется почти у 10% здоровых лиц и в большинстве случаев не приводит к нарушению функции гипоталамо-гипофизарной системы. В некоторых случаях на секции находят увеличенное турецкое седло, диафрагма которого представлена узкой полоской, а гипофиз выглядит в виде истонченного слоя, который сдвинут к одной из сторон седла. Редко пустое турецкое седло может быть следствием интраселлярных и периселлярных кист, остатков кармана Ратке.

Различают первичный или идиопатический синдром пустого турецкого седла, который формируется частичным дефектом диафрагмы турецкого

седла и проявляется клиническими признаками повышения внутричерепного давления (гипертензия, ожирение, сердечно-сосудистая и сердечнолегочная недостаточность). Другие симптомы, как правило, отсутствуют. Иногда наблюдается симп томокомплекс гипопитуитаризма.

В некоторых случаях первичный синдром пустого турецкого седла является следствием гипертрофии гипофиза, которая затем претерпевает обратное развитие. Это бывает у многорожавших женщин, у больных с гипотиреозом или хронической надпочечниковой недостаточностью, когда низкое содержание соответствующих гормонов приводит к развитию гиперплазии или аденомы гипофиза, а последующая ЗГТ — к обратному развитию аденомы и сморщиванию гипофиза.

Вторичный синдром пустого турецкого седла встречается при пролактиноме, реже — при акромегалии, болезни Иценко — Кушинга, гормональнонеактивной (хромофобной) аденоме гипофиза и является следствием не только гипофизэктомии или облучения, но иногда и инфаркта аденомы гипофиза, при котором уменьшается объем турецкого седла с проникновением в полость седла суб-арахноидального пространства и спинномозговой жидкости.

В большинстве случаев синдром пустого турецкого седла является случайной находкой при рентгенографии черепа, и часто (85—90 %) его находят у женщин в возрасте 35—45 лет. У 70—80% из них отмечается мучительная головная боль, которая не поддается терапии анальгетиками. При

выявлении таких болей необходимо проведение рентгенографии или МР-томографии черепа, что позволит диагностировать синдром пустого турецкого седла. В 93—95% случаев у женщин с синдромом пустого турецкого седла выявляют ожирение разной степени выраженности.

У подавляющего большинства больных выявляются:

■ симптомы повышения внутричерепного давления;

■ отек соска зрительного нерва в 8—10% со снижением остроты зрения и дефектом полей зрения;

■ гипертензия в 25—30% случаев;

■ у 6—8% больных развивается ринорея, которая является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости.

Нарушения функции эндокринных желез при синдроме пустого турецкого седла, как правило, не происходит. Редко находят изолированную гонадотропную недостаточность, несахарный диабет или гипопитуитаризм, а также синдром аменореи — галактореи.

Синдром пустого турецкого седла встречается исключительно у взрослых. Однако при обследовании детей и подростков с помощью МРТ с возможными гипоталамо-гипофизарными заболеваниями была диагностирована изолированная недостаточность СТГ, множественная гипоталамо-гипофизар-ная недостаточность, несахарный диабет, гипогона-дотропный гипогонадизм, идиопатическая задержка пубертата, преждевременное половое созревание и другие гипоталамо-гипофизарные заболевания. У 10,9% обследованных был установлен синдром пустого турецкого седла. У больных с несахарным диабетом синдром пустого турецкого седла не выявлен. Таким образом, у детей различные гипоталамо-гипофизарные заболевания могут сочетаться с синдромом пустого турецкого седла.

Диагноз синдрома пустого турецкого седла устанавливается обычно в процессе обследования на предмет выявления опухоли гипофиза. Важное значение в диагностике синдрома пустого турецкого

седла имеет рентгенография черепа, а КТ-, МР-томография, особенно в сочетании с введением контрастных веществ внутривенно или непосредственно в спинномозговую жидкость, подтверждает наличие синдрома. На рентгенограммах выявляется симметричное или баллоновидное увеличение турецкого седла, двуконтурность дна турецкого седла, реже остеопороз и выпрямление спинки турецкого седла. При МР-томографии в полости турецкого седла определяется зона низкоинтенсивного сигнала, что свидетельствует о наличии в нем жидкости.

■ В большинстве случаев синдром пустого турецкого седла является случайной находкой при рентгенографии черепа, и часто (85-90 %) его находят у женщин в возрасте 35-45 лет.

Таким образом, наличие пустого турецкого седла следует предполагать у больных с его характерным увеличением при минимальной клинической симптоматике и отсутствием изменений в эндокринной функции. Нередко синдром пустого турецкого седла при увеличении размеров седла наблюдается при ошибочном диагнозе аденомы гипофиза. В то же время наличие пустого турецкого седла не исключает опухоли гипофиза. В этих случаях необходимо исследовать секрецию гормонов гипофиза.

У 49—45% больных отмечается снижение уровня СТГ в ответ на инсулиновую гипогликемию. Концентрация пролактина находится в пределах нормы даже при галакторее. При увеличении турецкого седла и нормальном уровне пролактина следует заподозрить синдром пустого турецкого седла и произвести компьютерную томографию и МРТ.

Течение синдрома пустого турецкого седла доброкачественное, и специального лечения не требуется. Ринорея, нарушение полей зрения и снижение остроты зрения (при увеличенном турецком седле) обычно сочетаются с вторичным синдромом пустого турецкого седла и при прогрессировании требуют постоянного наблюдения для реше- .у, ния вопроса о хирургическом вмешательстве. ^

Синдром «пустого» турецкого седла

Турецкое седло — это часть клиновидной кости в области основания черепа, в центре которого имеется углубление — гипофизарная ямка. В этой ямке находится гипофиз – эндокринная железа. Под контролем ЦНС в гипофизе синтезируются гормоны, которые влияют на различные процессы в нашем организме: ТТГ, пролактин, ФСГ, ЛГ, АКТГ,СТГ, ИФР-1. Пустое турецкое седло — это состояние, при котором турецкое седло не полностью заполнено гипофизом.

Данная аномалия встречается у 10% населения, чаще она бессимптомна и является случайной находкой при обследовании. Реже появляется патологическая симптоматика, позволяющая диагностировать у пациента синдром «пустого турецкого седла». Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением.

Различают два варианта «пустого турецкого седла» — первичное и вторичное.

Первичное: вследствие врожденной аномалии диафрагмы турецкого седла, увеличивается доступ спинномозговой жидкости в просвет турецкого седла, возникающие при этом физиологические перепады давления этой жидкости приводят к деформации и расширению седла. Усугубляют этот процесс: артериальная гипертензия, сердечная или легочная недостаточность, многочисленные беременности, длительная заместительная терапия пероральными контрацептивами.

Вторичное вследствие увеличение турецкого седла при заболеваниях гипофиза (объемных образованиях), после хирургического лечения и облучения опухолей гипофиза, головного мозга.

Клиническая картина характеризуется сочетанием эндокринологических и неврологических симптомов: таких как с-м аменореи, гиперпролактинемии, гипотиреоза, несахарного диабета, гиперкортицизма. Самым частым симптомом является головная боль (80-90%), слабость, утомляемость, ухудшение зрения.

Синдром пустого турецкого седла обнаруживается чаще случайно, при проведении МРТ или КТ головного мозга, рентгенографии черепа.

Диагностика строится на основании клинических исследований пациента, уровня показателей гормонов гипофиза ( ТТГ, СТГ, ИФР-1, ФСГ, ЛГ, пролактина ), МРТ гипофиза с контрастированием.

При выявлении нарушения функции гипофиза (гипо- или гиперфункция) проводится соответствующая терапия: заместительная терапия при гормональном дефиците, препараты для подавления выработки гомонов при гиперфункции, хирургическое лечение при опухолях гипофиза. Как правило, при нормальной функции гипофиза ( показатели гормонов в норме ) – лечение не требуется, только динамический контроль.

«Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читать еще:  Почему заложен нос, но соплей нет - что делать, как лечить?

Читайте в новом номере

«Empty» turkish saddle: etiology, pathogenesis, neuroendocrinous and visual infringements

L.N. Samsonova, A.V. Svirin
In article authors cite the literature devoted to the analysis of etiology, diagnostics, pathogenesis and visual infringements of suprasellar cistern invading into the cavity of a turkish saddle.

Под термином синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла, сопровождающееся клинической картиной головной боли, нейроэндокринных и зрительных расстройств [3,13,22].
Единство нейрогуморальной регуляции в организме человека обеспечивается гипоталамо–гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находятся зрительные нервы и хиазма. Развитие конфликта в хиазмально–гипоталамо–гипофизарной области приводит к нарушениям зрения [21,36].
Словосочетание «пустое» турецкое седло ввел в медицину W. Busch в 1951 году. Он был первым, кто связал частично «пустое» турецкое седло с недостаточностью диафрагмы, и им же была предложена классификация форм турецкого седла в зависимости от объема интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы [11,20,22,25].
По данным Busch, у 40–50% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла. Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым» седлом, впервые описал в 1968 г. N Guiot [36]. Встречаются они значительно реже (по данным различных авторов, от 10 до 23% от группы нейроэндокринных больных) [3, 19].
Weiss и Raskin указали на необходимость разграничения первичного (идиопатического) ПТС и вторичного (после лучевого и хирургического лечения) [20,21,22].
Анатомия турецкого седла
Вход в турецкое седло прикрывает твердая мозговая оболочка, называемая диафрагмой седла (рис. 1). Диафрагма отделяет полость турецкого седла и гипофиз от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка (воронка) гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям [6,20,22, 23,37]. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна [3,7,12,20,38,41]. «Пустое» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы [6,41].
В 80% случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны [7,41] (рис. 2).
Этиология и патогенез ПТС
Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер последнего превышает 5 мм [22,25,34,41]. Недостаточность диафрагмы является обязательным условием формирования ПТС.
В настоящее время известен широкий спектр патологических и физиологических факторов, способствующих развитию «пустого» турецкого седла:
– повышение внутричерепного давления вследствие легочно–сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, черепно–мозговой травмы;
– локальное повышение давления в желудочках при опухолях головного мозга, тромбозе синусов;
– физиологические процессы (беременность, роды, климакс);
– первичная гипофункция периферических эндокринных желез, длительный прием оральных контрацептивов;
– арахноидальные кисты, развившиеся в результате оптико–хиазмального арахноидита;
– спонтанный некроз аденомы гипофиза, инфаркт гипофиза;
– инфекционные заболевания с тяжелым течением (менингит, геморрагическая лихорадка);
– аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Шегрена, лимфоцитарный аденогипофизит);
– наследственная неполноценность соединительной ткани (наличие ПТС у родителей и детей).
Таким образом, установлено, что для формирования «пустого» турецкого седла необходимо два условия: недостаточность диафрагмы и внутричерепная гипертензия, остальные факторы лишь способствуют его развитию [1,20,22,29,34].
Клиника синдрома ПТС
Клиническая картина отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтанными ремиссиями [2,3,22,].
Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением [13,22,29,36].
Самым частым симптомом является головная боль (80–90%), не имеющая четкой локализации и варьирующая от легкой до нестерпимой, почти постоянной [2,13,8,22,26]. Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, резким подъемом артериального давления, кардиалгиями, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъемом температуры, нередко синкопальными состояниями [2,8,22,32]. Наряду с вегетативными нарушениями больные с синдромом ПТС подвержены эмоционально–личностным и мотивационным расстройствам. Клиническая симптоматика и течение болезни усугубляются в связи с острой или хронической стрессовой ситуацией [3,5].
Эндокринные симптомы при ПТС обусловлены нарушением тропной функции гипофиза, проявляются в виде гипо– или гиперсекреции и варьируют по степени тяжести: от субклинических форм до тяжелых. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre отмечает, что гипофизарные нарушения при синдроме ПТС аналогичны изменениям при аденоме гипофиза и часто имеет место сочетание ПТС с микроаденомами [22]. Гипотиреоз, гиперпролактинемия и половые нарушения (снижении потенции, либидо, олиго– и аменорея) наиболее характерны для больных этой группы [21,31,37]. Brismar обнаружил ПТС у больных с болезнью Иценко–Кушинга, Dominique сообщил о наличии ПТС у 10% больных акромегалией [7,13,22,37].
Причиной эндокринных расстройств при ПТС принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии, а нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейрогормонов гипоталамуса [3,6,29,35,36,39].
Зрительные нарушения при синдроме ПТС
Изменения со стороны зрительной системы различны по характеру и степени выраженности [1,5,8,19,20,22,32]. Чаще всего больных беспокоят ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием» [32,38].
Снижение остроты зрения, изменения полей зрения, отек и гиперемия диска зрительного нерва (ДЗН), выявляемые при обследовании, подвержены колебаниям и зависят от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмально–зрительного пути [5,8,38].
По данным Obrador S., из 19 пациентов с синдромом ПТС у 7 зрительные расстройства выражались только субъективными симптомами (неясное зрение, диплопии, фотопсии), у 3 офтальмоскопически определялся двусторонний отек ДЗН, у 2 при периметрии выявлены гемианопсии без очевидной причины. 7 пациентов с ПТС не имели зрительных нарушений [38].
Для синдрома ПТС характерны дефекты полей зрения. Чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже – квадрантные и биназальные гемианопсии [1,19,20,27,29,36].
Bosman and Bergstrand обнаружили дефекты полей зрения у 10 из 48 пациентов с ПТС, Jaja–Albarran у 6 из 41, Per Bjerre у 3 из 20, Mortara and Non–ell у 4 из 7 [22,24,33].
Сформированы две патогенетические концепции нарушения полей зрения при ПТС: тракционная и ишемическая. Согласно первой концепции, к дефектам в полях зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы (при смещении последней в полость турецкого седла) а также натяжение между хиазмой и ножкой гипофиза (при смещении ножки назад и в сторону). В качестве второй – ишемической–теории рассматриваются варианты сдавления глазничной артерии в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, и ухудшения кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва при удалении их от каротидного бассейна [27,29,36].
Биназальные и квадрантные гемианопсии подобны изменениям полей зрения при первичной открытоугольной глаукоме. Дифференциальная диагностика в этих случаях трудна, но имеет важное значение, т.к. глаукома с низким давлением не является редкостью и требует особого внимания офтальмолога [1,20,40,43]. Имеются данные о нередком сочетании ПТС с глаукомой.
Beattie у 8 пациентов с глаукомой обнаружила синдром ПТС: 3 имели глаукому с низким давлением, 4– типичную открытоугольную глаукому и 1– неоваскулярную глаукому. Глаукоматозная экскавация ДЗН была выявлена стереоскопической дискоскопией и подтверждена стереофотографией. Больные в течение 5 лет получали местную гипотензивную терапию с положительным эффектом: глаукома имела стабильное течение без прогрессирования дефектов полей зрения [20].
Существует иная точка зрения на эту проблему. Berke, Neelon, Yamayashi также описывают случаи глаукомы с низким давлением в сочетании с ПТС и высказывают предположение о наличии у этих больных «псевдоглаукомы» [20,37,43]. Однако Rouhiainen, исследуя 15 пациентов с глаукомой низкого давления, имеющих синдром ПТС, пришел к выводу, что все же более правильным следует считать совпадение синдрома ПТС с глаукомой [40].
Вегетативные кризы, характерные для синдрома ПТС, усугубляют ситуацию и могут привести к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки (ЦАС). Как правило, эти нарушения встречаются у молодых женщин, страдающих ожирением и эндокринными расстройствами [19,29].
Синдром ПТС выявляется у 10% больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВГ), главными клиническими симптомами которой также являются головная боль и отек зрительного нерва [5,8,22,23]. Причина ДВГ остается неясной. Наиболее частым этиологическим фактором считают эндокринные нарушения: ожирение, гипо– и гипертиреоз, галакторея–аменорея, беременность, климакс. Per Bjerre сообщает о случаях внезапной потери зрения у пациентов с ДВГ, причиной которой является усиление отека зрительных нервов и сдавление их в оптическом канале [22,23]. Взаимосвязь ПТС и доброкачественной внутричерепной гипертензии, вероятно, бывает двоякой [22].
Офтальмологическое обследование у пациентов с синдромом ПТС имеет исключительную важность для диагностики заболевания и выбора тактики лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства [3 6].
Инструментальная диагностика ПТС
До последнего времени в диагностике «пустого» турецкого седла использовались лучевые методы исследования: краниография, пневмоцистернография и компьютерная томография, которые были недостаточно информативны и безопасны [22,24,33].
Безопасным и высокочувствительным методом визуализации хиазмально–селлярной области в настоящее время является магнитно–резонансная томография (МРТ) [6,38,41].
МРТ позволяет проводить исследования в любой плоскости тонкими срезами в 1–1,5 мм, обладает высоким тканевым контрастом, отсутствием артефактов от костных структур черепа.
Для ПТС характерна триада симптомов:
• первый симптом – наличие цереброспинальной жидкости в полости турецкого седла, о чем свидетельствуют зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1W и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2W, гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной до 2–4 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга, воронка, как правило, расположена центрально;
• второй – асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещении воронки кпереди, кзади или латерально;
• третий – истончение и удлинение воронки гипофиза.
Помимо основных изменений в параселлярной области МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии (расширение желудочков и ликворосодержащих пространств), сопутствующие этой патологии.
Имеются данные о почти 100% чувствительности МРТ в диагностике синдрома ПТС [7,10,38,41].
Лабораторная диагностика
Основана на определении тропных гормонов гипофиза, но нет определенности и стабильности в этих показателях, что также характерно для ПТС [1,13,20,33].
Таким образом, синдром ПТС представляет собой симптомокомплекс нейроэндокринных и зрительных расстройств, по клинической картине схожий с аденомой гипофиза. Этиологию и патогенез синдрома определяют врожденная недостаточность диафрагмы, повышенное внутричерепное давление и ряд сопутствующих факторов. Причиной нейроэндокринных расстройств принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, а сдавление его ножки, что приводит к нарушению гипоталамического контроля над гипофизом.
Зрительные расстройства представлены субъективными жалобами, дефектами в полях зрения и ухудшением остроты зрения, обусловлены они как повышенным давлением в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, так и ишемией хиазмально–зрительной системы. Офтальмоскопические изменения при синдроме ПТС выражаются гиперемией и отеком зрительного нерва, но могут быть представлены атрофией ДЗН с типичной глаукоматозной экскавацией. Отмечено сочетание синдрома ПТС с глаукомой.
Клиническое течение синдрома рецидивирующее, обусловлено степенью эндокринных, неврологических и зрительных нарушений. Как правило, болезнь протекает благоприятно при ранней диагностике и адекватной симптоматической терапии. Тяжелые прогрессирующие зрительные нарушения являются показаниями для хирургического лечения.

Читать еще:  Артрит и артроз: симптомы, методы профилактики и лечения заболеваний суставов

Синдром «пустого турецкого седла»

Рубрика: 6. Клиническая медицина

Дата публикации: 29.12.2015

Статья просмотрена: 4227 раз

Библиографическое описание:

Максименкова Н. И., Куташов В. А. Синдром «пустого турецкого седла» [Текст] // Медицина: вызовы сегодняшнего дня: материалы III Междунар. науч. конф. (г. Москва, январь 2016 г.). — М.: Буки-Веди, 2016. — С. 41-43. — URL https://moluch.ru/conf/med/archive/193/9383/ (дата обращения: 30.12.2019).

Синдром «пустого турецкого седла» — это совокупность нарушений со стороны нервной, эндокринной систем и органов зрения, развивающееся в результате выпячивания оболочек головного мозга в полость турецкого седла с одновременным сдавлением и распластыванием по его стенкам одной из главных желез внутренней секреции — гипофиза.

Данная аномалия встречается у 10 % населения, чаще она бессимптомна и является случайной находкой при обследовании. Реже появляется патологическая симптоматика, позволяющая диагностировать у пациента синдром «пустого турецкого седла» Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75 % больных страдают ожирением.

Термин «пустое турецкое седло» (ПТС) предложил в 1951 году патологоанатом В. Буш (нем. W. Busch) Busch был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым седлом», впервые описал в 1968 г. N.Guiot. Busch предложил классификацию форм «турецкого седла» в зависимости от объёма интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы, которую лишь в 1995 году модифицировал Т. Ф. Савостьянов.

Турецкое седло — это анатомическое образование, которое представляет собой участок клиновидной кости, участвующей в образовании основания черепа, и имеет внешнее сходство с седлами турецких всадников, откуда и получило свое название. В ямке турецкого седла располагается гипофиз — железа внутренней секреции, вырабатывающая гормоны, которые участвуют в регуляции роста и развития органов, ряда обменных процессов организма, а также координации функционирования органов и тканей. От полости черепа гипофиз отделен отростком твердой мозговой оболочки — диафрагмой турецкого седла. Турецкое седло в норме у взрослых имеет сагиттальный (расстояние между двумя наиболее удалёнными точками передней и задней стенок седла) размер 9–15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла и в норме составляет 7–13 мм.

В норме гипофизарная ямка отделена от субарахноидального пространства твёрдой мозговой оболочкой. Эта твёрдая мозговая оболочка называется диафрагмой турецкого седла. В гипофизарной ямке расположен гипофиз. Гипофиз соединен с гипоталамусом ножкой (лат. infundibulum) (воронкой) гипофиза. В диафрагме турецкого седла есть отверстие через которое и проходит эта ножка гипофиза. Над областью турецкого седла частично перекрещиваются зрительные нервы (лат. nervus opticus) и зрительные тракты (лат. tractus opticus) образуя хиазму (лат. chiasma opticum), которая покрыта мягкой мозговой оболочкой и имеет следующие размеры: длина 4–10 мм, ширина 9–11 мм, толщина 5 мм. Хиазма снизу граничит с диафрагмой турецкого седла, сверху (в заднем отделе) — с дном III желудочка мозга, по бокам — с внутренними сонными артериями, сзади — с воронкой гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна. «Пустое» турецкое седло» не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы. В 80 % случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны. Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер отверстия превышает 5 мм.

В гипофизе выделяют переднюю долю (аденогипофиз — железистый гипофиз) и заднюю долю (нейрогипофиз). Более крупная доля — аденогипофиз, построена из железистых клеток. Задняя доля, или нейрогипофиз, состоит из нейроглиальных клеток и является продолжением воронки гипоталамуса. Благодаря тесному взаимодействию гипоталамуса с гипофизом в промежуточном мозге функционирует единая гипиталамо-гипофизарная система, управляющая работой всех эндокринных желез, а с их помощью — вегетативными функциями организма.

Различают два варианта «пустого турецкого седла» — первичное и вторичное.

Первичное «пустое» турецкое седло» чаще всего возникает в результате физиологических природных процессов. Этот вариант синдрома обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла (наблюдается у 10- 40 % здоровых людей), открывающим доступ СМЖ в турецкое седло. Физиологические перепады давления СМЖ деформируют гипофиз и постепенно приводят к расширению турецкого седла. Внутричерепная гипертензия увеличивает риск расширения турецкого седла. При патологических процессах, которые приводят к уменьшению общего объема самого гипофиза — инфаркт ткани гипофиза или его некроз гипофиза, аутолиз опухоли (аденомы, пролактиномы) гипофиза, разрыв неопухолевой интраселлярной кисты. Из природных процессов — климакс. Первичное «пустое» турецкое седло» чаще всего встречается у женщин после неоднократных беременностей или долгосрочного применения гормоносодержащих препаратов (гормонотерапия, гормональные контрацептивы).

Вторичное «пустое» турецкое седло» наиболее часто развивается после хирургических вмешательств, лучевой терапии или комбинированной терапии хиазмально — селлярной области за счет нарушения целостности диафрагмы турецкого седла и пролабирования в него супраселлярных цистерн.

Все симптомы синдрома «пустого турецкого седла» можно разделить на группы:

  1. Неврологические нарушения.
  2. Эндокринные нарушения.

Клиническая картина синдрома «пустого турецкого седла» отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтаннымиремиссиями. Очень часто первичная форма синдрома пустого турецкого седла протекает вообще без клинических проявлений, и может быть выявлена случайно при рентгенологическом обследовании.

Неврологические симптомы следующие:

 Головная боль (отмечается у 80–90 % пациентов)

 Нестабильное артериальное давление

 Отдышка и чувство нехватки воздуха

 Боли в животе и конечностях

 Немотивированное повышение температуры тела

 Боли в глазницах

 Двоение в глазах (диплопия)

 «Туман», «пелена» на глазах

 Снижение остроты зрения

 Изменение полей зрения

Эндокринные нарушения характеризуются как снижением выработки гормонов гипофиза, так и усилением их синтеза. Выраженность этих нарушений бывает различная — от субклинической до тяжелых форм. Чаще всего встречается повышение пролактина (гиперпролактинемия) — в 50 % случаев.

Повышенная секреция АКТГ (болезнь Иценко Кушинга) и СТГ (акромегалия) при синдроме пустого турецкого седла встречается в 16 % и 10 %случаев соответственно. Обычно при этом обнаруживаются микроаденомы. Может развиться тотальный или частичный гипопитуитаризм (снижение секреции гормонов гипофиза). Кроме того, описаны случаи развития несахарного диабета (снижение секреции антидиуретического гормона) и метаболического синдрома.

Диагностика и лечение «пустого турецкого седла»

Лабораторная — проводят биохимический анализ крови (при наличии нарушений обменных процессов) и анализ крови на содержание гормонов, в частности, пролактина и свободного Т4 для выявления эндокринных нарушений.

  1. Обзорная рентгенограмма черепа в боковой проекции.
  2. Прицельный рентгеновский снимок боковой проекции черепа (область турецкого седла).
  3. КТ головы.

 Самыми информативными диагностическими методами служат магнитно-резонансное исследование и компьютерная томография головного мозга, на которых выявляются признаки повышенного внутричерепного давления, такие как расширение желудочков и пространств, занимаемых мозговой жидкостью.

Меры, направленные на профилактику заболевания, включают: избежание травмоопасных ситуаций, возникновения тромбозов, опухолей гипофиза и мозга. Лечение в полном объеме воспалительных, в том числе и внутриутробных, заболеваний.

Лечение синдрома «пустого турецкого седла» полностью зависит от его причин. Чаще всего терапия представляет собой методы лечения основного заболевания, на фоне которого развился синдром. Не менее популярным оказывается и симптоматическое лечение. Методы лечения, определяющиеся основным заболеванием, можно разделить на медикаментозное и хирургическое лечение:

 медикаментозное — прием препаратов, соответствующих определенному эндокринному нарушению, обезболивающая терапия и симптоматическое лечение вегетативных дисфункций;

Читать еще:  Что делать после ожога, и какое средство лучше помогает в лечение?

 хирургическое — целесообразно в случае провисания зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавливанием зрительных нервов и возникновением нарушений полей зрения, просачивания спинномозговой жидкости через истонченное дно турецкого седла. Только эти два осложнения служат показаниями к хирургическому вмешательству при первичном синдроме «пустого турецкого седла». При вторичном синдроме может потребоваться лечение опухоли гипофиза.

Не назначается лечение синдрома «пустого турецкого седла», если оно диагностируется как МРТ-феномен. Может быть, отдельно применима коррекция эндокринных, зрительных или неврологических нарушений.

  1. Вейн А. М., Соловьева А. Д., Вознесенская Т. Г. Синдром «пустого» турецкого седла //Врачеб. дело. — 1987. — № 4. — С.98-100.
  2. Бабарина М. Б. Клинико-гормональные аспекты синдрома «пустого» турецкого седла: Автореф. дис. канд. мед. наук. — М., 1999.
  3. Вегетативные расстройства /Под ред А. М. Вейна. — М.: Мед. информ. агентство, 1998. — 749с.
  4. Анатомия человека / Под ред. М. Р. Сапина. — М.: Медицина, 1993.
  5. Гусев В. А., Деев А. С., Туревский И. И. Симптом застойных дисков зрительных нервов при синдроме доброкачественной внутричерепной гипертензии //Офтальмол. журн. — 1989.- № 3. — С. 167.
  6. Дедов А. С., Беленков Ю. Н., Беличенко О. И., Мельниченко Г. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников //Клин. эндокринология. — 1997. — С.43-56.
  7. Дедов И. И., Зенкова Т. С., Мельниченко Г. А. и др. Возможности магнитно-резонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла //Проблемы эндокринологии. — 1993. — № 4.
  8. Дедов И. И., Зенкова Т. С., Мельниченко Г. А. и др. Возможности магнитно-резонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла //Клин. эндокринология. — 1993. — № 4. — С.4-7.
  9. Деев А. С. О «пустом» турецком седле при доброкачественной внутричерепной гипертензии //Журн. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. — 1991. — № 10. — С.106-108.
  10. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы //Материалы Российской научно-практической конференции, Москва, 2001 г /Под ред. И. И. Дедова. — М., 2001. — С.10-15, С. 46-51.
  11. Медведев А. А., Савостьянов Т. Г., Деникина О. Э. Синдром сдавления гипофиза в турецком седле, механизмы развития //Арх. патологии. — 1997. -№ 3. — С.32-38.
  12. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Рук. для врачей. — М.: Гиппократ, 2000. — 646с.
  13. BuschW. DieMorphologicderSellstircicaundihrebeziehungenzurHypophyse //Virchow’sArch.Pathol.Anat. — 1951. — Vol.320. — S.437-458.

Похожие статьи

Гормональные нарушения при аденоме гипофиза как причина.

Синдром «пустого турецкого седла» | Статья в сборнике.

Диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний. Рост опухоли за пределы турецкого седла вверх приводит к сдавлению III желудочка и нарушению ликворного оттока.

Диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний

Основные термины (генерируются автоматически): несахарный диабет, больной, турецкое седло, нарушение, сахарный диабет, расстройство, нервная система, внутричерепная гипертензия, гипофизарная кома, артериальное давление.

Шилоподъязычный синдром и основные морфологические.

В ямке турецкого седла располагается гипофиз — железа внутренней секреции. От полости черепа гипофиз отделен отростком твердой мозговой оболочки — диафрагмой турецкого седла.

Клинический случай агрессивной аденомы гипофиза.

Термин «пустое турецкое седло» (ПТС). Турецкое седло — это анатомическое образование, которое представляет собой участок.

Синдром «пустого турецкого седла». Лечение больных при повреждении нервов | Статья в журнале.

Дифференциальная диагностика различных видов эндогенного.

— Синдром «пустого» турецкого седла.

Диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний.

Современные подходы к консервативному лечению заболеваний пародонта (обзор).

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Другие причины — черепно-мозговая травма, аномалии развития черепа и головного мозга (например, септооптическая дисплазия).

Гормональные нарушения при аденоме гипофиза как причина. По локализации в пределах гипофизарной ямки и своим размерам пролактиномы.

Создание морфометрической базы данных краниологических.

Синдром «пустого турецкого седла» | Статья в сборнике. От полости черепа гипофиз отделен отростком твердой мозговой оболочки — диафрагмой турецкого седла. Турецкое седло в норме у взрослых имеет сагиттальный.

Современные аспекты терапии аденомы гипофиза

Oeken J. et al. считают, что на данный момент эндоскопическая эндоназальная транссфеноидальная гипофизарная хирургия показала себя наиболее эффективным и безопасным методом лечения аденомы гипофиза с хорошими ранними и поздними.

Некоторые анатомофизиологические особенности развития.

В виде внутрикостных полостей пазухи находятся в контакте с глазницей, передней черепной ямкой до турецкого седла (рис.2). Так, находясь внутри клиновидной кости основная пазуха через довольно истонченную кость, граничит с гипофизом, варолиевым мостом.

Пустое турецкое седло

«Пустое» турецкое седло (ПТС) — название условное, на самом деле оно заполнено ликвором (жидкостью, омываемой головной и спинной мозг). В норме практически все турецкое седло занимает анатомически располагающийся там гипофиз. В результате различных патологических процессов гипофиз уменьшается в размерах и его место занимает ликвор.

На сегодняшний момент традиционно различают два варианта ПТС — первичное и вторичное, которые в свою очередь делят на осложненный и неосложненный варианты.

Первичное ПТС развивается либо в результате врожденного дефекта диафрагмы турецкого седла и повышения ликворного давления (пролабирование арахноидальной оболочки супраселлярной цистерны через дефект диафрагмы турецкого седла). Либо в результате одного из вариантов развития первичного пустого турецкого седла в следствие физиологических процессов у женщин, изменяющих размер гипофиза, таких, как беременность, менопауза. При беременности размер гипофиза увеличивается примерно вдвое. Причем у многорожавших женщин, он бывает еще больших размеров, не возвращаясь к исходным параметрам. Дополнительный предрасполагающий фактор — являются многочисленные беременности, закончившиеся абортами. После наступления менопаузы происходит физиологическая инволюция гипофиза, он уменьшается в размерах и свободное место заполняется ликвором. Также возможно уменьшение гипофиза за счет возникновения синдрома Шихана (Шиена). Некоторые исследователи рассматривают теорию указывающую на возможное участие аутоиммуных реакций к клеткам гипофиза, которые приводят к лимфоцитарному гипофизиту, и как следствие — атрофии гипофиза.

Вторичное ПТС возникает после хирургического (удаление новообразования хиазмально-селлярной области), лучевого, медикаментозного или комбинированного лечений заболеваний гипофиза.

Неосложненный синдром ПТС не дает никакой клинической картины.

Симптомы пустого турецкого седла

К симптомам осложненного синдрома ПТС могут относится общемозговые симптомы в виде головной боли, а также артериальная гипертензия, нарушение половой функции, ожирение, артериальная гипертензия, ухудшение зрения и пр.

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла характеризуется увеличением турецкого седла (костной структуры основания черепа) при нормальном или малом размере гипофиза.

Синдром пустого турецкого седла наиболее часто встречается у женщин 35-55 лет, страдающих избыточным весом или повышенным артериальным давлением.

Приблизительно у 10% людей, имеющих этот синдром, повышается внутричерепное давление, у 10% развивается хронический насморк. Иногда у таких больных имеется небольшая опухоль гипофиза (почти всегда доброкачественная), которая вырабатывает гормон роста, пролактин или адренокортикотропный гормон.

Признаки синдрома пустого турецкого седла:

  • Головные боли, головокружения, нарушение походки, снижение памяти, утомляемость.
  • Потливость, сердцебиения.
  • Нарушения зрения.
  • Резкие подъемы артериального давления.
  • Боли в груди.
  • Одышка.
  • Боли в животе, расстройства стула.
  • Подъем температуры.
  • Нарушение менструального цикла у женщин.
  • Снижение полового влечения и потенции у мужчин.
  • Проявления гипотиреоза, гиперпролактинемии.

Синдром пустого турецкого седла может быть первичным и вторичным.

Причины первичного синдрома пустого турецкого седла:

  • Врожденная недостаточность диафрагмы седла и повышение внутричерепного давления.
  • Недостаточность диафрагмы вследствие естественных процессов: беременность, менопауза.
  • Ишемический некроз гипофиза.
  • Некроз аденомы гипофиза вследствие кровоизлияния в опухоль.
  • Аутоиммунные реакции.
  • Прием гормональных препаратов (существует теория об их влиянии на развитие синдрома пустого турецкого седла).
  • Перенесенные инфекционные заболевания (менингоэнцефалит, арахноидит), черепно-мозговая травма.

Вторичный синдром «пустого» турецкого седла развивается после операции или облучения этой области.

Увеличение турецкого седла можно выявить при обычном рентгенологическом исследовании черепа, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Обычно при синдроме пустого турецкого седла никакое лечение не требуется, но иногда увеличение турецкого седла указывает на увеличение гипофиза. С помощью КТ или МРТ можно подтвердить диагноз синдрома пустого турецкого седла или установить другие причины увеличения турецкого седла. В частности, гипофиз может быть увеличен при наличии злокачественной или доброкачественной опухоли (аденомы) самого гипофиза или гипоталамуса. Увеличение гипофиза сопровождается такими симптомами, как головные боли и потеря зрения – если растущая железа сдавливает зрительный нерв, что бывает нередко. Нарушение зрения носит специфический характер: первоначально теряется только периферическое зрение, то есть боковые поля зрения с обеих сторон.

Принципы лечения синдрома пустого турецкого седла:

  • При первичном синдроме лечение обычно не требуется.
  • При вторичном назначается заместительная гормональная терапия.
  • При сдавлении зрительных нервов и ликворее (истечение ликвора через нос) назначают оперативное лечение.
  • При опухоли гипофиза используются оперативное лечение, химио- или радиотерапия.

Когда обратиться к врачу:

  • При головных болях, головокружениях, нарушении походки и координации, снижении памяти, повышенной утомляемости.
  • При приступах потливости, сердцебиения, болей в груди, одышки.
  • При нарушениях зрения.
  • При подъеме температуры, болях в животе, расстройствах стула.
  • При нарушении менструального цикла у женщин.
  • При снижении полового влечения и потенции у мужчин.
  • При проявлениях гипотиреоза, гиперпролактинемии.

Когда вызвать скорую:

  • При резком подъеме артериального давления, гипертоническом кризе.
Ссылка на основную публикацию